Aktualnie, zgodnie z wytycznymi OIE (Światowej Organizacji Zdrowia Zwierząt) status ryzyka BSE posiada 58 krajów. Większość z nich, bo aż 50, posiada status krajów o znikomym (nieistotnym) ryzyku BSE. Obecnie Anglia, Francja, Irlandia i Walia mają status kontrolowanego ryzyka BSE. Pozostałe kraje zaliczone są do tzw. grupy nieokreślonego ryzyka BSE, ponieważ nie przedstawiły dowodów na spełnianie kryteriów OIE umożliwiających zaliczenie ich do jednej z powyżej zacytowanych dwóch kategorii.

Czytaj więcej: Polska już formalnie wolna od BSE

OIE przygotowała specjalny kwestionariusz, w którym dany kraj umieszcza szczegółowe dane dotyczące historii BSE, prowadzonych programów monitorowania choroby, obowiązkowego zgłaszania i badania podejrzeń choroby, analizy ryzyka wprowadzenia czynnika BSE do kraju w przeszłości (zakup mączek mięsno-kostnych z krajów z BSE oraz żywego bydła) itp.

Generalnie BSE stanowi obecnie marginalny problem i wg. Danych OIE w pierwszym półroczu 2016 roku wykryto zaledwie dwa przypadki choroby (Francja i Hiszpania) (dane OIE). W 2017 roku wykryto dotychczas: 1 przypadek BSE w USA, 2 w Hiszpanii oraz 1 w Irlandii, wszystkie jako atypowe BSE. Jest to zjawisko spodziewane i oczekiwane, ponieważ od 2001 w krajach UE wprowadzono całkowity zakaz paszowy i zniknęła możliwość transmisji choroby przez skażone mączki mięsno-kostne, choć po tej dacie stwierdzono 60 przypadków klasycznego BSE (tzw. przypadki urodzone po całkowitym zakazie paszowym - born after real ban - BARB).

Od 2004 obserwowane są (a od 2014 istnieje obowiązek typowania BSE) przypadki tzw. atypowego BSE, które w przeciwieństwie do klasycznego BSE uważane jest za spontaniczną postać choroby, niezwiązaną ze stosowaniem mączek mięsno-kostnych. Dlatego też wykrycie atypowego BSE w kraju o nieistotnym (znikomym) ryzyku BSE nie zmienia statusu danego kraju, w przeciwieństwie do wykrycia klasycznej postaci choroby. Co ciekawe, udało się poprzez pasaż atypowego BSE na myszach z wszczepionym genem kodującym owcze białko prionowe uzyskać klasyczne BSE, co może sugerować istnienie sporadycznego (atypowego) BSE w populacji bydła od wielu lat, które poprzez pasaż przez owce przekształciło się w klasyczne BSE, które skutecznie zakaziło setki tysięcy zwierząt poprzez mączki mięsno-kostne.