Aktualnie, zgodnie z wytycznymi OIE (Światowej Organizacji Zdrowia Zwierząt) status ryzyka BSE posiada 58 krajów. Większość z nich, bo aż 50, posiada status krajów o znikomym (nieistotnym) ryzyku BSE. Obecnie Anglia, Francja, Irlandia i Walia mają status kontrolowanego ryzyka BSE. Pozostałe kraje zaliczone są do tzw. grupy nieokreślonego ryzyka BSE, ponieważ nie przedstawiły dowodów na spełnianie kryteriów OIE umożliwiających zaliczenie ich do jednej z powyżej zacytowanych dwóch kategorii.

Czytaj więcej: Polska już formalnie wolna od BSE

OIE przygotowała specjalny kwestionariusz, w którym dany kraj umieszcza szczegółowe dane dotyczące historii BSE, prowadzonych programów monitorowania choroby, obowiązkowego zgłaszania i badania podejrzeń choroby, analizy ryzyka wprowadzenia czynnika BSE do kraju w przeszłości (zakup mączek mięsno-kostnych z krajów z BSE oraz żywego bydła) itp.

Generalnie BSE stanowi obecnie marginalny problem i wg. Danych OIE w pierwszym półroczu 2016 roku wykryto zaledwie dwa przypadki choroby (Francja i Hiszpania) (dane OIE). W 2017 roku wykryto dotychczas: 1 przypadek BSE w USA, 2 w Hiszpanii oraz 1 w Irlandii, wszystkie jako atypowe BSE. Jest to zjawisko spodziewane i oczekiwane, ponieważ od 2001 w krajach UE wprowadzono całkowity zakaz paszowy i zniknęła możliwość transmisji choroby przez skażone mączki mięsno-kostne, choć po tej dacie stwierdzono 60 przypadków klasycznego BSE (tzw. przypadki urodzone po całkowitym zakazie paszowym - born after real ban - BARB).

Od 2004 obserwowane są (a od 2014 istnieje obowiązek typowania BSE) przypadki tzw. atypowego BSE, które w przeciwieństwie do klasycznego BSE uważane jest za spontaniczną postać choroby, niezwiązaną ze stosowaniem mączek mięsno-kostnych. Dlatego też wykrycie atypowego BSE w kraju o nieistotnym (znikomym) ryzyku BSE nie zmienia statusu danego kraju, w przeciwieństwie do wykrycia klasycznej postaci choroby. Co ciekawe, udało się poprzez pasaż atypowego BSE na myszach z wszczepionym genem kodującym owcze białko prionowe uzyskać klasyczne BSE, co może sugerować istnienie sporadycznego (atypowego) BSE w populacji bydła od wielu lat, które poprzez pasaż przez owce przekształciło się w klasyczne BSE, które skutecznie zakaziło setki tysięcy zwierząt poprzez mączki mięsno-kostne.

Ciekawą sprawą jest pojawianie się pojedynczych przypadków klasycznego BSE u dosyć młodego bydła, obserwowane w ostatnich latach. Przypadki takie stwierdzono w latach 2015/2016 u zwierząt 5-6 letnich z Kanady, Francji i Irlandii, co doprowadziło do utraty przez te kraje statusu krajów o znikomym ryzyku BSE.

Jak podaje PIWet-PIB w Polsce stwierdzono dotychczas 75 przypadków BSE, a ostatni zdiagnozowano w lutym 2013. Krajowy Plan Gotowości Zwalczania BSE w Polsce został opracowany przy udziale ekspertów z Państwowego Instytutu Weterynaryjnego-PIB w Puławach, w 2001 r. czyli rok przed pojawieniem się choroby w kraju. Instytut pełni rolę Krajowego Laboratorium Referencyjnego pasażowalnych gąbczastych encefalopatii zwierząt (BSE, trzęsawka, CWD) i wszystkie krajowe przypadki BSE zostały potwierdzone w Puławach.

Pomimo, że przypadki BSE są w Polsce oraz Europie coraz rzadsze, nadal prowadzone są badania monitoringowe w laboratoriach Zakładów Higieny Weterynaryjnej w Krakowie, Lesznie oraz Siedlcach. Obejmują one badanie każdej zdrowej sztuki bydła, trafiającej do konsumpcji, powyżej 108 miesiąca życia oraz zwierzęta z tzw. grupy ryzyka (padłe, ubite z konieczności, wykazujące objawy nerwowe, z uboi sanitarnych) w wieku powyżej 48 miesiąca życia.